Urgences Hématologiques

e s u e c q i n g e o g l

r to U a s m h Y A S M

IN A C A H M U

M M A R A AVERTISSEMENT Voici ma prsentation sur les urgences hmatologiques, mais elle est usage interne car j'ai pris des photos sur plusieurs

sites sans demander aucune permission aux auteurs : cela convient pour une prsentation prive, mais pas pour une diffusion massive dans un contexte universitaire. Il faut donc prciser l'universit et aux prsentateurs que s'ils veulent la diffuser, ils devront demander la permission aux auteurs de Transfusion mdicine (Canada) pour la copie de protocoles et aux auteurs des photos prises sur google (accident...). Je ne peux tre tenue responsable et me faire poursuivre pour violation de droit dauteur. Merci. Y. Ammara t e

a s l e e i g d a r s r n

e o r io d t m r o la e H s u c g d a en o c rg l u

OBJECTIFS - Hmostase - Transfusions - Transfusions massives - Troubles de la coagulation - Anticoagulation et saignement Hmorragies et Dsordres de la coagulation Saignement spontan Saignement excessif post-trauma

Hmostase normale Primaire Secondaire Tertiaire Agrgation plaquettaire = cration de ponts de fibrinogne entre diffrentes plaquettes, par le rcepteur GPIIb-IIIa. Fibrinogne Rcepteur GPIIb-IIIa

consolidation du thrombus par un rseau de fibrine = coagulation LA COAGULATION Consolidation du thrombus plaquettaire par un rseau de fibrine insoluble = l'aboutissement d'une chane de ractions enzymatiques impliquant les facteurs de coagulation. Enzyme active = srine protase = facteur activ Prcurseur= facteur

Facteur Facteur activ Facteur Facteur activ Cascade de la coagulation N Facteur

Nom Facteur I Facteur II Fibrinogne Prothrombine Facteur V Facteur VII Facteur VIII Facteur IX Facteur X

Facteur XI Facteur XII Facteur XIII Proacclrine Proconvertine Anti-hmoph A Anti-hmoph B Stuart Rosenthal Hageman Stabilisant fibrine

Les facteurs de coagulation Particularit Absent du srum Vit K dpendant < 5 % dans srum Absent du srum Vit K dpendant Absent du srum Vit K dpendant Vit K dpendant Demi-vie

4-6 jours 3-4 jours 12-36 h 4-6 h 10-16 h 24 h 1-2 jours 1-2 jours 2-3 jours 3-7 jours Taux minimum ncessaire

0,5 1 g/l 40 % 10-15 % 5-10 % 30% 30% 10-20% 30% 0% ? 2% A R

T F S N S N O I S U

TRANSFUSIONS Le sang total est recueilli dans un systme de prlvement comportant plusieurs sacs raccords entre eux : le sang et ses composants passent ainsi dun sac lautre de faon aseptique. On peut prparer trois composants sanguins. Laphrse peut galement tre utilise pour recueillir certains composants sanguins comme le plasma et les plaquettes. Au cours de ce procd automatis en continu,le sang total entre dans une chambre de collecte o des voies dcoulement sparent le plasma des constituants sanguins cellulaires ou les leucocytes des plaquettes. Le plasma ou les plaquettes suspendues dans du plasma sont recueillis dans un sac,tandis que les autres constituants sont

retourns au donneur. Tous les produits sanguins cellulaires de la Socit canadienne du sang sont partiellement dleucocyts (PD), cest--dire quon a limin la majeure partie des globules blancs quils contenaient lorigine Tous les produits plasmatiques prpars par la Socit canadienne du sang font lobjet dune rduction leucocytaire (par filtration ou lors du traitement), sauf le plasma-aphrse frais congel et certains produits plasmatiques prpars par extraction de la couche leuco-plaquettaire. TRANSFUSIONS Dans la mesure du possible, on obtient du receveur son

consentement clair par crit. Aucun mdicament, y compris ceux destins une administration par voie intraveineuse, ne doit tre ajout au composant sanguin. La transfusion doit dbuter dans les 30 minutes suivant sa sortie dun rfrigrateur temprature contrle qui a t autoris pour la conservation des produits sanguins, ou dans le cas des plaquettes, dans les 30 minutes suivant la sortie de lagitateur ( temprature ambiante). CULOT GLOBULAIRE La principale indication dune transfusion de culot globulaire est laugmentation du pouvoir du sang de transporter

loxygne aux tissus. Par consquent, ce type de transfusion est indiqu chez le patient anmique prsentant des signes doxygnation dficiente. Il ne sert pas a obtenir une euvolmie chez un pt hypovolmique La transfusion ne doit pas servir restaurer le volume sanguin; en fait, on ne doit la pratiquer que pour corriger lanmie aigu ou chronique CULOT GLOBULAIRE Il nexiste pas de taux dhmoglobine standard en de duquel une transfusion doit tre pratique doffice : le choix de

transfuser ne doit pas reposer entirement sur lvaluation de lhmoglobine ou de lhmatocrite; il faut, en effet, tenir compte de lensemble des lments physiologiques et chirurgicaux influant sur loxygnation du patient. Dans un contexte de soins intensifs, les patients soumis un seuil transfusionnel assez lev (maintien de lhmoglobine entre 100 et 120 g/l) ont obtenu des rsultats moins favorables dans toutes les catgories, y compris le taux de mortalit et la dfaillance dorganes, que les sujets soumis un seuil transfusionnel restrictif (maintien de lhmoglobine une valeur comprise entre 70 et 90 g/l). En cas dhmorragie aigu, les concentrations dhmoglobine mesures ne sont pas fiables vu la rapidit et la quantit des

pertes sanguines. CULOT GLOBULAIRE Certaines tudes montrent quun taux dhmoglobine trs bas peut tre trs bien tolr. Viele a ralis, en 1993, une revue systmatique des cas dhmorragies aigus chez les Tmoins de Jhovah. Dans les cas rpertoris, il na relev aucune sur-mortalit due lanmie chez les patients dont la concentration en hmoglobine variait de 50 g/l 70 g/l, ni aucune sur-mortalit, toutes causes confondues, chez ceux dont le taux dhmoglobine tait infrieur 70 g/l.

Lhmodilution a ses limites donnes de la littrature Hb Ht (g/dl) (%) 1,4 3,7 4

Donne Valeur la plus basse publie avec survie sans transfusion (sous coma et hypothermie induits) Seuil critique du transport de l'O2 chez un patient (dcd 1,6 g/dl) Rfrence Brimacombe, 1991 van Woerkens, 1991 5

Seuil peranesthsique d'apparition d'anomalies du segment ST chez des sujets ASA I ou II 5 Seuil priopratoire de surmortalit chez les tmoins de Jhovah non cardiaques dans la littrature rcente 1970-1993 ( 6) 8

20 Seuil partir duquel la mortalit diminue par transfusion (Nigeria) Singbartl, 1992 Viele, 1994 Harrison, 1985, 1988 Taux propratoire partir duquel apparat une surmortalit chez les tmoins de Jhovah

si le saignement dpasse 500 ml Carson, 1988 CULOT GLOBULAIRE La compatibilit des globules rouges doit tre tablie avant la transfusion du culot globulaire, moins que la vie du patient ne soit en danger ou que le sang soit destin un nourrisson de moins de quatre mois et que les preuves excutes chez la mre (ou le nouveau-n) naient rvl labsence danticorps anti-rythrocytaires clinique-ment significatifs. Les patients doivent recevoir des globules rouges isogroupes ou ABO compatibles.

Il faut viter de transfuser des units de culot globulaire Rh positif un enfant Rh ngatif ou une femme en ge de procrer. CULOT GLOBULAIRE Normalement, une unit de culot globulaire accrot la concentration dhmoglobine denviron 10 g/l chez un adulte moyen. Le dbit de perfusion ne doit pas dpasser 2 ml/min (ou moins dans le cas des enfants et des nouveau-ns) pendant les 15 premires minutes de la transfusion, moins que ltat du patient ne commandeune perfusion plus rapide. Chez la plupart des patients adultes, une unit de culot

globulaire peut tre transfuse sur une priode de deux heures. La transfusion ne doit pas durer plus de quatre heures en raison du risque de prolifration bactrienne dans le composant sanguin la temprature ambiante. Si le patient ne peut tolrer un dbit de perfusion assez lev pour recevoir une unit complte en quatre heures, il faut administrer une unit partielle. LES RISQUES ASSOCIS AUX TRANSFUSIONS On peut sparer les risques associs aux transfusions en cinq classes : 1. erreurs administratives;

2. ractions transfusionnelles hmolytiques et allergiques; 3. complications infectieuses; 4. syndrome respiratoire aigu post-transfusionnel (TRALI); 5. problmes dimmunomodulation. Raction du greffon contre lhte (RGCH) post-transfusionnelle La RGCH post-transfusionnelle survient chez les patients immunodprims ou chez les individus immunocomptents qui reoivent un produit cellulaire haploidentique (on estime que le risque de recevoir du sang haplo-identique en Amrique du Nord est de 1 sur 17 700 39 000).

Lorsquun donneur de sang est homozygote pour un locus HLA (haplo-identique), le receveur htrozygote qui possde le mme locus HLA et un locus HLA diffrent est risque de RGCH si le sang de ce donneur lui est transfus. Ce sont les lymphocytes du donneur qui ragissent contre les dterminants cellulaires (HLA) diffrents du receveur et causent la RGCH. Le taux de mortalit est suprieur 90 % et le Tx inefficace LES PHNOMNES

DIMMUNOMODULATION Les phnomnes dimmunomodulation suivant les transfusions sont connus de longue date, mais leur importance clinique est encore trs difficile valuer. Si plusieurs recherches en physiologie et sur des animaux ont rvl une diminution de limmunit attribuable lexposition plusieurs antignes contenus dans les produits sanguins, des tudes rtrospectives et prospectives ont montr une association entre la transfusion et une incidence accrue dinfections, de sepsis, de dfaillance multisystmique et de mortalit. Un lien causal na cependant pas t tabli. La recherche est trs difficile dans ce domaine, car les travaux doivent porter

sur un trs grand nombre de cas et se faire sur de longues priodes. TRALI: LE SYNDROME RESPIRATOIRE AIGU POST-TRANSFUSIONNEL Le TRALI est un oedme pulmonaire bilatral qui survient dans les heures suivant une transfusion, sans surcharge liquidienne ni dfaillance cardiaque associe. Les critres diagnostiques ont t tablis lors de la confrence de consensus de Toronto en 2004: Apparition brutale (pendant la transfusion ou dans les 6 heures qui suivent) Hypoxmie

PaO2/FiO2 > 300 mmHg, ou saturation en O2 < 90 % (air libre) Infiltrats pulmonaires bilatraux daprs la radiographie pulmonaire Aucun signe de surcharge circulatoire TRALI Le TRALI peut tre de nature immune (caus par la prsence danticorps antigranulocytes dans le sang transfus) ou non immune (attribuable la formation de lipides biologiquement actifs). Trouble pratiquement inconnu il y a quelques dcennies, il est de mieux en mieux caractris maintenant. Il sagit possiblement de la premire ou de la deuxime cause

de mortalit associe aux transfusions. Le TRALI immun est certainement le plus morbide. Son incidence prcise est actuellement difficile valuer, mais on estime quil survient dans une transfusion sur 5000 de faon gnrale et dans une sur 2000 la suite de la transfusion de plasma frais congel. Il apparat de faon trs caractristique chez une personne dj malade. TRALI Le TRALI cause le dcs ou y contribue dans de 5 % 10 % des cas. Cest une maladie difficile prvenir. Il est possible que la leucorduction, technique standard de traitement du sang au Canada depuis plusieurs annes, en diminue lincidence, tout

comme certaines techniques de lavage du plasma par dtergent. Cette dernire mthode demeure toutefois une approche exprimentale. Le seul traitement existant actuellement est la ventilation mcanique, comme pour le syndrome de dtresse respiratoire aigu. TRANSFUSER? Il peut donc y avoir des avantages transfuser un malade,

mais parfois aussi des complications possiblement mortelles. Certaines sont bien caractrises, et dautres, beaucoup moins. Par consquent, le geste transfusionnel nest certainement pas banal. Et cette prescription doit faire lobjet dune discussion claire avec le malade ou sa famille, moins dune urgence extrme. De plus, il est maintenant fortement recommand de consigner cette discussion dans le dossier du malade. Cette pratique est, en fait, devenue la norme. TRANSFUSIONS DE PLAQUETTES Il existe deux types de prparations plaquettaires, la plus courante tant les plaquettes prpares partir dun don de

sang total. Elles portent ltiquette plaquettes partiellement dleucocytes (PD). Une unit de plaquettes PD renferme habituellement au moins 55 x 109 plaquettes et moins de 8,3 x 105 leucocytes. Quant aux plaquettes daphrse PD, elles quivalent plus ou moins un mlange de quatre huit units de plaquettes issues dunits de sang total. Une unit de plaquettes daphrse PD renferme habituellement au moins 300 x 109 plaquettes et moins de 5 x 106 leucocytes rsiduels. TRANSFUSIONS DE PLAQUETTES La transfusion de plaquettes PD est indique pour le traitement de saignements associs une diminution

importante de la production de plaquettes ou une anomalie de la fonction plaquettaire. Sil y a consommation des plaquettes chez le patient, on ne doit transfuser de plaquettes quen cas dhmorragie grave. La transfusion de plaquettes titre prophylactique peut tre indique chez le patient dont la numration plaquettaire baisse rapidement ou est faible (habituellement moins de 10 x 109/l) conscutivement une aplasie mdullaire ou une chimiothrapie. Ladministration de plaquettes PD pourra galement tre utile chez certains patients en cas de saignement microvasculaire priopratoire associ une thrombocytopnie (nombre de plaquettes infrieur 50 x 109/l). TRANSFUSIONS DE PLAQUETTES

Les indications des plaquettes daphrse PD sont semblables celles des plaquettes PD. On peut choisir les plaquettes daphrse PD en fonction de la compatibilit HLA lorsquun receveur ne rpond pas une transfusion de plaquettes en raison de la prsence confirme danticorps anti-HLA (tat rfractaireavec allo-immunisation). La transfusion un sujet adulte de chaque unit de plaquettes prpares partir de sang total devrait, de 20 minutes 1 heure plus tard, faire augmenter le nombre de plaquettes de 5 10 x 109/l. La transfusion de plaquettes daphrse PD devrait produire une augmentation de la numration plaquettaire environ 5 fois plus leve que celle obtenue avec une unit de plaquettes prpares partir dunits de sang

total. TRANSFUSIONS DE PLAQUETTES Les transfusions de plaquettes ne sont habituellement ni efficaces ni indiques chez les patients dont les plaquettes sont dtruites rapidement en raison dun purpura thrombopnique immunologique, moins quune hmorragie

menaant la vie ne soit probable. La thrombocytopnie induite par lhparine et le purpura thrombopnique-thrombotique (PTT) sont des troubles thrombotiques avec thrombocytopnie. Ladministration de plaquettes nest pas recommande en prsence de ces affections, car elle risquerait daggraver la maladie sousjacente. TRANSFUSIONS DE PLAQUETTES Il nest pas ncessaire deffectuer des preuves de

compatibilit avant la transfusion; par contre, la dtermination du groupe sanguin est obligatoire. Ces composants ne se conservant pas longtemps, la parfaite correspondance ABO nest pas forcment de toute premire importance lors du choix des plaquettes transfuser. Il doit y avoir compatibilit ABO entre le plasma de lunit et les globules rouges du receveur, sans que lunit ne soit ncessairement du mme groupe que celui du receveur. Chez un adulte prsentant une hmorragie et dont le nombre de plaquettes est infrieur 20 x 109/l, la posologie habituelle est de cinq units. On devra peut-tre refaire une transfusion un trois jours plus tard, car les plaquettes transfuses ne survivent au plus que trois ou quatre jours.

PLASMA ET PRODUITS PLASMATIQUES PLASMA Immdiatement aprs le prlvement auprs dun donneur normal, le plasma contient environ une unit/ml de chacun des facteurs de coagulation, ainsi que des concentra-tions normales dautres protines plasmatiques. Comme les facteurs de coagulation V et VIII, labiles, sont instables dans le plasma entrepos pendant une priode prolonge entre 1 et 6 C, le plasma est conserv ltat congel une temprature gale ou infrieure -18 C. Le plasma frais congel, cest--dire le plasma

plac dans un conglateur dans les huit heures suivant le prlvement, contient environ 87 % de la quantit de facteur VIII prsente au moment du prlvement et doit contenir, selon les normes appliques au Canada, au moins 0,70 UI/ml de ce facteur. Dans le plasma congel, savoir le plasma plac dans un conglateur dans les 24 heures suivant le prlvement, la concentration de facteur VIII est denviron 70 75 % de ce quelle tait au moment du don. La concentration de facteur V et celle dautres facteurs de coagulation ne diminuent pas de faon apprciable par rapport leurs valeurs initiales dans le plasma congel dans les 24 heures suivant le prlvement. PLASMA

Il existe un vaste consensus selon lequel lutilisation du plasma frais congel ou du plasma congel devrait presque exclusivement tre limite au traitement ou la prvention de saignements cliniquement significatifs attribuables un dficit en un ou plusieurs facteurs de coagulation plasmatiques. Ces produits seraient notamment indiqus chez les patients suivants : patients exigeant le remplacement de plusieurs facteurs de coagulation dorigine plasmatique cause de saignements ou en raison dune intervention invasive (p.ex. les patients atteints dune maladie hpatique grave ou prsentant une CIVD); patients recevant une transfusion massive et prsentant

des anomalies de la coagulation cliniquement significatives; patients qui, recevant une anticoagulothrapie par la warfarine, prsentent un saignement ou ont besoin de subir une intervention invasive avant que la vitamine K ne contrecarre leffet de la warfarine; patients prsentant des dficits en protines plasmatiques rares pour lesquels il nexiste pas de meilleur traitement. SURNAGEANT DE CRYOPRCIPIT Surnageant de cryoprcipit partiellement dleucocyt : On lemploie pour le traitement, par change plasmatique, du PTT et du syndrome hmolytique et urmique chez ladulte ainsi que du dficit en divers facteurs de coagulation.

On utilise gnralement du plasma frais congel lorsque lon ne dispose pas de surnageant de cryoprcipit. Le plasma congel peut quant lui tre utilis si lon ne dispose ni de surnageant de cryoprcipit ni de plasma frais congel. PRODUITS PLASMATIQUES On ne doit pas transfuser de produits plasmatiques lorsquon souhaite uniquement restaurer le volume sanguin ou corriger un dficit en un seul facteur de coagulation si des produits recombinants ou des produits plasmatiques viroinactivs spcifiquessont disponibles. Le plasma frais congel et le plasma congel ne doivent pas tre utiliss pour traiter lhypovolmie sil ny a pas de dficit en facteurs de coagulation. En pareille situation, il

est prfrable dutiliser dautres expanseurs du volume plasmatique comme la solution de chlorure de sodium 0,9%, la solution injectable de Ringer lactate (USP), lalbumine ou le pentastarch 10 %. Ne pas transfuser de plasma frais congel ni de plasma congel si la coagulopathie peut tre mieux corrige par un traitement spcifique comme ladministration devitamine K, de cryoprcipit ou par le remplacement dun facteur de coagulationparticulier. On ne doit pas utiliser de surnageant de cryoprcipit pour le traitement dune dficience en facteur VIII et/ou en facteur de von Willebrand. Pour corriger des dficits isols en facteurs de coagulation, ondevrait utiliser des concentrs

spcifiques. PRODUITS PLASMATIQUES En rgle gnrale, la dose permettant dobtenir une concentration plasmatique de facteur de coagulation dau moins 30 % est de 10 15 ml/kg de poids corporel, sauf pour la neutralisation dun traitement par la warfarine; dans ce cas, en effet, une dose de 5 8 ml/kg de poids corporel est habituellement suffisante. Il doit y avoir compatibilit ABO entre les produits plasmatiques et le groupe sanguin du patient, sans que les deux ne soient ncessairement isogroupes. Pour tre compatible, le produit plasmatique ne doit pas contenir

danticorps ABO incom-patibles avec les antignes ABO prsents la surface des globules rouges du receveur. La dconglation prend de 20 30 minutes. Une fois dcongel, le produit doit tre transfus immdiatement ou conserv une temprature de 1 6 C pendant au plus 24 heures. Un produit plasmatique dcongel ne peut tre congel de nouveau. FAH CRYOPRCIPIT PD (CRYOPRCIPIT) lheure actuelle, le cryoprcipit est utilis dabord et avant tout en remplacement du fibrinogne en cas dhypofibrinognmie acquise ou, titre empirique, chez

les patients prsentant une hmorragie. Gnralement, un taux plasmatique de fibrinogne infrieur 1,0 g/l, que l on peut observer dans les cas de CIVD ou de fibrinolyse, constitue un critre objectif dinstauration dun traitement par cryoprcipit. Chaque sac de 5 15 ml de FAH cryoprcipit contient au moins 80 UI de facteur VIII et au moins 150 mg de fibrinogne. Une unit de cryoprcipit contient environ 150 mg de fibrinogne. La gravit et la nature de l hmorragie dtermineront la quantit de cryoprcipit transfuser. FAH CRYOPRCIPIT PD

(CRYOPRCIPIT) On peut administrer la dose gnrique, soit jusqu une unit de cryoprcipit par tranche de 5 kg (2 U/10 kg) de poids corporel, pour maintenir le taux de fibrinogne un niveau suprieur 1 g/l, en prenant soin de surveiller le taux de fibrinogne. Au Canada, le cryoprcipit a t remplac avec succs par la desmopressine (DDAVP) en traitement des cas lgers dhmophilie A et, pour les personnes plus gravement atteintes, par des concentrs commerciaux de facteur VIII recombinant. Lemploi du cryoprcipit nest pas recommand pour le traitement de lhmophilie A. Le cryoprcipit est donc utilis dabord et avant tout pour

suppler un dficit en fibrinogne. En outre, il peut tre utile chez le patient atteint de la maladie de von Willebrand, dans les rares cas o les autres produits se sont rvls inefficaces. Dans la plupart des autres contextes, on aura recours des produits commerciaux viro-inactivs. LALBUMINE Lalbumine srique est synthtise dans le foie. Un adulte sain produit quelque 16 g dalbumine par jour. Plusieurs hormones peuvent accrotre la synthse de lalbumine, mais divers facteurs peuvent aussi en abaisser la production, notamment la malnutrition, le stress, les mdicaments et le vieillissement. Une perte de sang de 500 ml entrane une perte dalbumine de

12 g seulement (4 % de lalbumine totale). Ainsi, lalbumine perdue lors dune hmorragie de lordre de quatre units sera entirement remplace par la synthse normale en lespace de trois jours. Environ 80 % de la pression oncotique totale du plasma est attribuable lalbumine. En rgle gnrale, 1 g dalbumine attire 18 ml deau de par son activit oncotique. La perfusion de 100 ml dalbumine 25 % augmente de 450 ml le volume plasmatique. LALBUMINE On peut se procurer deux concentrations dalbumine, soit 5 % et 25 %. Lalbumine 5 % et le plasma sont iso-osmotiques; par

contre, lalbumine 25 % est hyperoncotique par rapport au plasma : elle quivaut, en effet, un volume plasmatique quatre ou cinq fois suprieur au volume perfus. Le volume et le dbit de perfusion seront dicts par le contexte clinique. En prsence dun dficit oncotique, lalbumine 25 % est le produit de choix. Si seul le volume fait dfaut, on optera plutt pour lalbumine 5 %. LALBUMINE Lalbumine peut tre remplace par les cristallodes et les autres solutions collodales. Il existe trois grandes catgories de liquides de remplissage vasculaire utilises en clinique, soit les cristallodes; les collodes;

les soluts hypertoniques (pour remplacer lalbumine 25 %). Les cristallodes les plus utiliss en clinique sont la solution saline et la solution injectable de Ringer lactate. Par rapport la plupart des collodes, les cristallodes offrent les avantages suivants : cot moins lev, augmentation du dbit urinaire et absence de complexit chimique se traduisant par un mtabolisme et une limination simples. Leurs inconvnients se concrtisent essentiellement lorsque la perfusion dun volume important simpose aux fins de ranimation. En effet, les cristallodes peuvent alors provoquer un dme priphrique et pulmonaire, en plus de prsenter un risque dhyperchlormie en cas de troubles rnaux. Les collodes se distinguent des cristallodes par une rtention

accrue de leau dans le compartiment intravasculaire. Ainsi, en prsence dune permabilit membranaire normale, les collodes augmentent le volume plasmatique sans pntrer dans les compartiments interstitiel ou intracellulaire. Les collodes actuellement offerts au Canada des fins thrapeutiques sont les suivants : - lalbumine ( 5 % et 25 %); - les dextrans (D40, D70); - les glatines (PlasmagelMD, HemacelMD); - les solutions damidon hydroxythyles (pentastarch, htastarch).

LALBUMINE Parmi les effets indsirables propres lalbumine, mentionnons la baisse de la calcmie aprs la perfusion et un faible risque danaphylaxie. Les inconvnients ventuels des collodes sont les suivants : - leur cot, puisquils sont nettement plus chers que les cristallodes;

- la baisse de la concentration dhmoglobine du receveur aprs la perfusion; - la dilution des protines plasmatiques, y compris des facteurs de coagulation; - une surcharge circulatoire. Aucune tude na montr que lalbumine tait nettement plus efficace quune solution saline. LES PRPARATIONS DIMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IGIV) Les prparations dimmunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont des solutions striles

ou des concentrs lyophiliss dimmunoglobulines humaines dont la transfusion par voie intraveineuse (IV) est rendue possible par le retrait des immunoglobulines polymriques. Depuis leur mise au point au dbut des annes 80, les IgIV ont largement remplac les immunoglobulines sriques dans le traitement des patients atteints dune immunodficience congnitale. LES PRPARATIONS DIMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IGIV): INDICATIONS immunodficience primaire; hypogammaglobulinmie secondaire :

leucmie lymphode chronique avec hypogammaglobulinmie, chez les patients ayant dj eu aumoins un pisode infectieux grave; hypogammaglobulinmie osseuse;

chezles greffs de moelle purpura thrombopnique immunologique (PTI) dans les circonstances suivantes : hmorragie potentiellement mortelle; tat rfractaire aux strodes en phase pr-opratoire;

chec dune splnectomie,avec saignement; PTI associ au SIDA; maladie de Kawasaki; syndrome de Guillain-Barr. IGIV La posologie des dpend de lindication clinique. En rgle gnrale, la posologie prconise pour la reconstitution du systme immunitaire est de 400 mg/kg pendant 3 4 semaines, tandis que la posologie dans le cas dun traitement immunosuppresseur est de 1 2 g/kg pendant 1 ou 2 jours.

LES CONCENTRS DE FACTEURS DE COAGULATION La majorit des concentrs de facteurs de coagulation sont fabriqus partir de mlanges de plasma provenant de donneurs choisis. Les concentrs de facteurs de coagulation agissent sur lhmostase en supplant au dficit prsent chez le patient. Une raction allergique peut survenir lors de la perfusion de tout produit contenant des protines. A R T

F S N S N O I S U M

S E V I S S A TRANSFUSIONS MASSIVES L'hmorragie aigu s'accompagne d'une perte de plasma, de globules rouges, de facteurs de la coagulation, de protines... La compensation d'une hmorragie aigu va devoir prendre en

compte toutes ces pertes. L'objectif prioritaire de la ranimation sera de maintenir ces diffrents constituants des taux suprieurs aux taux dits "critiques" : Un taux critique peut se dfinir comme le taux le plus bas qui peut tre tolr par lorganisme sans engendrer de dysfonction dorgane. TRANSFUSIONS MASSIVES Lhmorragie aigu est souvent subdivise en quatre classes (I IV), selon le pourcentage des pertes sanguines par rapport au volume sanguin normal circulant : - Une hmorragie de classe I (< 15 %) peut ne pas ncessiter

de thrapie liquidienne. - Celle de classe II (de 15 30 %) peut tre traite laide dune perfusion de cristallodes et/ou de collodes, ladministration dunits de culot globulaire ntant que rarement ncessaire. - Bien que lhmorragie de classe III (de 31 40 %) puisse initialement tre traite par cristallodes, des produits

rythrocytaires doivent tre rapidement accessibles si la rponse au traitement par cristallodes est inadquate. - Lhmorragie de classe IV ( > 40 %) ncessite quant elle la transfusion de culot globulaire ainsi que le maintien du volume sanguin intravasculaire avec des cristallodes et/ou des collodes, et ventuellement des

transfusions massives TRANSFUSION MASSIVE On entend gnralement par transfusion massive ladministration rapide, dans un intervalle de 24 heures, dune grande quantit de sang comme le remplacement du volume sanguin total du patient ou comme l'administration aigu d'une fois et demie au moins le volume sanguin estim (environ 80 ml/kg de poids corporel). (> 5 litres, 10 units de concentrs de globules rouges ou > 1 volume sanguin total, pour un adulte). Une telle transfusion peut entraner de graves complications,

complications quil faut surveiller et auxquelles il est impratif de remdier afin de rduire la mortalit et la morbidit. TRANSFUSION MASSIVE La coagulation du sang requiert la prsence de facteurs de coagulation et de plaquettes. Diffrents facteurs contribuent l'apparition de troubles de la coagulation au cours des hmorragies aigus : - Le saignement implique une perte de plaquettes et de facteurs de la coagulation. - L'administration de grandes quantits de concentrs rythrocytaires associs des cristallodes, des collodes ou des amidons entrane une dilution des facteurs de coagulation.

- Indpendamment, il peut exister d'autres anomalies de la coagulation : CIVD, troubles de la coagulation au cours des insuffisances hpato-cellulaires... L'apparition d'une coagulopathie au cours des hmorragies aigus est une cause importante de majoration du saignement et est responsable d'une augmentation de la mortalit des patients. Ainsi, on considre habituellement qu'un taux critique minimal de 50000 plaquettes, de 30% de facteurs et de 1 g de fibrinogne doit tre maintenue. TRANSFUSION MASSIVE Nombre dhpitaux ont tabli des procdures prvoyant : -des mthodes simplifies pour les preuves de compatibilit

croise lorsquil sagit de la transfusion dun volume sanguin total dans un dlai de 24 heures (entre 10 et 12 units de concentrs de globules rouges pour un adulte, en moyenne); -la transfusion de composants sanguins dun autre groupe compatible avec celui du patient dfaut de composants de son propre groupe sanguin; -la transfusion de composants sanguins Rh+ aux patients Rhen cas de pnurie ou de manque de composants Rh-. TRANSFUSION MASSIVE Les complications sont fonction du nombre dunits transfuses, du dbit de la transfusion et de facteurs propres au patient. Elles peuvent tre classes en trois

catgories : -hypothermie, -ractions mtaboliques, -ractions hmostatiques (coaguloathie) La triade lthale du polytrauma Hypothermie Coagulopathie Acidose Si cette triade lthale est prsente , le contrle chirurgical du saignement a peu de chances dtre couronne de succs

Transfusion massive et complications Complicatio n Causes Prise en charge Coagulopathi e Dilution Dpltion

Coagulation intravasculaire dissmine Surveillance des paramtres de coagulation Si le temps de prothrombine (PT/INR) et le temps de cphaline active (TCA) 1,5-2, songez transfuser du plasma frais congel Si fibrinogne < 1 g/l, songez transfuser du cryoprcipit Thrombopni e

Dilution Dpltion CIVD Surveillance de la numration plaquettaire Si < 50 x 109/l, songez transfuser des plaquettes Hypothermie Administration de fluides intraveineux et de produits sanguins

froids Surveillance de la temprature centrale du patient Suggestion : rchauffement du patient ou des produits sanguins ou des deux Hypocalcmie Chlation du calcium par le citrate Guetter les signes darythmie et mesurer la calcmie

Administration de calcium par voie intraveineuse, si ncessaire Hyperkalimi e Transfusion rapide de CGR ayant t entreposs pendant un certain temps Mesure du taux dlectrolytes et lectrocardiogramme et Tx ventuel de lHyperK.

Acidose mtabolique Choc pH des produits Mesure du pH du patient. Rtablissement de lquilibre acido-basique, si TRANSFUSION MASSIVE ET COMPLICATIONS La coagulopathie dilutionnelle:

Quelque 50 % des patients massivement transfuss prsentent un RIN > 2,0,et environ 33 % manifestent une thrombocytopnie caractrise par une numration plaquettaire < 50 x 109/l. Si le patient prsente un saignement actif : Transfuser des composants sanguins de faon maintenir la numration plaquettaire > 50 x 109/l (> 100 x 109/l en cas de traumatisme crnien), le RIN < 1,5 et le taux de fibrinogne > 1,0 g/l.

TRANSFUSION MASSIVE ET COMPLICATIONS Lhypothermie: La transfusion rapide de sang froid peut causer des arythmies cardiaques. La prvention est cruciale : lors dune transfusion massive, utiliser un rchauffeur de sang. Le taux de mortalit associ la transfusion massive est inversement proportionnel la temprature corporelle : < 34 C = 40 % < 33 C = 69 % < 32 C = 100 %

Le risque dhypothermie cliniquement significative augmente de faon apprciable partir de 5 units de sang. TRANSFUSION MASSIVE ET COMPLICATIONS Consquences de lhypothermie : dysfonctionnement plaquettaire; diminution de la clairance du citrate; diminution du dbit cardiaque; hypotension artrielle; arythmies cardiaques (surtout si le sang froid est transfus rapidement par un cathter central);

variations de lECG : prolongation des intervalles PR, QRS et QT; inversion de londe T; apparition dondes J (Osborne). TRANSFUSION MASSIVE ET COMPLICATIONS Lhypocalcmie, lhypomagnsmie et lintoxication par le citrate Le citrate est lanticoagulant utilis dans les produits sanguins. Normalement, il est rapidement mtabolis par le foie. Un adulte dont la temprature est normale et qui nest pas en tat de choc peut tolrer la transfusion de plus de 20

units lheure sans ncessiter dapport de calcium. Lors dune transfusion massive, la capacit de dgradation du citrate par le foie peut tre limite. Le citrate se fixe au calcium et au magnsium ioniss, causant ainsi une hypocalcmie fonctionnelle, une hypomagnsmie ainsi quune alcalose mtabolique (en raison du bicarbonate gnr par le mtabolisme du citrate). Les manifestations cliniques qui en dcoulent sont notamment lhypotension artrielle, une chute de la tension diffrentielle, une augmentation de la pression artrielle pulmonaire, la ttanie, lapparition de paresthsies et les arythmies cardiaques.

En prsence dune hypocalcmie ou de signes TRANSFUSION MASSIVE ET COMPLICATIONS Lacidose mtabolique Elle est rare; elle rsulte du pH acide des produits sanguins transfuss. Habituellement, on constate plutt

une alcalose mtabolique, qui rsulte de la production de bicarbonate lors du mtabolisme du citrate. Peut saggraver par la prsence dune acidose lactique si ly a hypoxie tissulaire concomitante. TRANSFUSION MASSIVE ET COMPLICATIONS Lhyperkalimie Lentreposage et lirradiation des units de culot globulaire favorisent la libration de potassium.

Aprs 28 jours de conservation dans le citrate, une unit de culot globulaire contient environ 6 mmol de potassium. P KA O L K Y C N RO

CYKLOKAPRON Acide tranexamique (Comprims d'acide tranexamique solution dacide tranexamique pour injection) et Agent antifibrinolytique: lacide tranexamique) exerce un effet antifibrinolytique en inhibant par comptition lactivation du plasminogne en plasmine. Cest aussi un faible inhibiteur non comptitif de la plasmine. Ces proprits lui permettent dtre utilis cliniquement comme agent antifibrinolytique dans

le traitement dhmorragies fibrinolytiques systmiques ou locales (car permet de stabiliser le caillot une fois que celui-ci a t form.. In vitro, son mcanisme daction est similaire celui de lacide E aminocaproque (AEAC), mais environ 10 fois plus puissant. Chez lhumain, son absorption dans le tube digestif est incomplte (40 %). CYKLOKAPRON

INDICATIONS Fibrinolyse locale accrue lorsque le diagnostic indique une hyperfibrinolyse comme dans les cas : - dune conisation du col utrin, - dune extraction dentaire chez les patients prsentant des troubles de la coagulation, -

dun pistaxis, - dun hyphma, - et dune mnorragie (hypermnorrhe). On ne doit pas administrer lacide tranexamique aux patients qui

souffrent dhmorragies sous-arachnodiennes : lexprience mdicale limite dmontre que la diminution des risques de nouveaux saignements saccompagne dune augmentation du taux dischmie crbrale. En cas dhmaturie, lacide tranexamique est contre-indiqu en raison du risque de formation dun caillot dans les voies urinaires excrtrices. CYKLOKAPRON POSOLOGIE ET MODE DADMINISTRATION

- Conisation du col utrin : 2 3 comprims toutes les 8 12 heures durant les 12 jours de la priode postopratoire. - pistaxis : 2 3 comprims toutes les 8 12 heures durant 10 jours. - Hyphma : 2 3 comprims toutes les 8 12 heures durant 7 jours. - En chirurgie dentaire chez les patients souffrant de coagulopathie : 2 heures avant lintervention, le facteur VIII et le facteur IX doivent tre administrs conjointement avec CYKLOKAPRON, 25 mg par voie orale ou 10 mg par voie intraveineuse par kg de poids corporel. Aprs lintervention,

25 mg/kg de CYKLOKAPRON sont administrs par voieorale 3 4 fois par jour durant 6 8 jours. Aprs lintervention chirurgicale, le patient na gnralement plus besoin de traitement substitutif. Peut aussi etre donn en gargarisme. LA M S E D O

R P N I S S E E LA DESMOPRESSINE

- Analogue synthtique de la vasopressine (ADH) Mode daction: induit la libration de le facteur de Willebrand et le facteur VIII partir des cellules endothliales et peut augmenter de deux cinq fois le taux de facteur VIII (Augmentation parallle du FVIII et du VWF, avec un pic entre 30 min et 2h). Ncessit de faire une preuve thrapeutique pour savoir si le patient est "rpondeur".

Libration du FVW de ses endothliale) FVIII FVW ladhsivit plaquettaire sites de stockage

(cellule Le DDAVP nest pas efficace chez les patients avec hmophilie B. LA DESMOPRESSINE - Le choix de la voie degr durgence -

Dose optimale: IV ou S/C = 0.3 g/Kg En spray nasal: 150 g (poids < 50 Kg), 300 g (poids > 50 Kg) dadministration est fonction

du T LA U T G N A E O C EM I T N N IG A A

S N IO ET Modes dactions des anticoagulants AVK : blocage synthse des facteurs de coagulation vitamine-K dpendants: II, VII, IX, X Hparines : inhibition du facteur Xa HNF : inhibition de la thrombine

AVK Agonistes de la vitamine K Bloquent laction des enzymes K-poxyde-rductase et Krductase qui donnent en temps normal naissance des protines carboxyles puis aux facteurs de coagulation vit K dpendant Hparines

Activation de lantithrombine III qui bloque le facteur Xa HNF: inhibition de la thrombine (IIa) via un deuxime co-facteur HBPM: pas dactivit anti-IIa car chane trop courte

CAT DEVANT UN SURDOSAGE EN AVK 1) Hmorragie minime (gingivorragie, ecchymoses): suspendre le Tt 24 h et reprendre dose moindre 2) hmorragie svre ou hmatome profond non contrl: arrter AVK injection IV lente de 5 10 mg de vit K (correction en 12 24h) ou si urgence: PFC (environ 6) Si saignement Intra-cranien ou extrme: injection doctaplex. Action immdiate NB: une hmaturie macroscopique chez un patient sous AVK doit faire suspecter un surdosage et prescrire un contrle d INR P

A T C O X E L OCTAPLEX Octaplex est un concentr de complexe prothrombique contenant quatre facteurs de coagulation. il est issu de plasma humain soumis un traitement par solvantdtergent ou une nanofiltration pour inactiver et liminer

les virus, bactries et parasites et contient non seulement les facteurs procoagulants dpendants de la vitamine K (II, VII, IX et X), mais aussi, des degrs variables, les facteurs anticoagulants suivants: protine C, protine S et hparine. Octaplex recommand dans les situations suivantes : A. Neutralisation des effets dun traitement par la warfarine ou correction dun dficit en vitamine K chez un patient prsentant des hmorragies B. Neutralisation des effets dun traitement par la warfarine ou correction dun dficit en vitamine K chez un patient ncessitant une intervention chirurgicale urgente (dans les six heures suivantes)

Contre-indication : A. Patient ayant des antcdents de thrombocytopnie induite par lhparine Non recommands dans les situations suivantes : A. Neutralisation non urgente des effets dun traitement par anticoagulants oraux avant un acte invasif B. Correction dun RIN lev lorsquil ny a pas de saignement et quune intervention chirurgicale nest pas ncessaire Pour le traitement dun surdosage dantagonistes de la vitamine K lorsque le RIN est lev mais quil ny a pas de saignement, se reporter aux recommandations de 2008 de lACCP. C. Transfusion massive D. Coagulopathie associe une dysfonction hpatique

E. Patient ayant des antcdents rcents de

thrombose, OCTAPLEX Adultes : La dose de concentr de complexe prothrombique (Octaplex) devrait tre tablie selon les valeurs de RIN indiques dans le tableau ci-dessous. Si le RIN est inconnu et quil y a hmorragie, la dose devrait tre de 80 ml (2 fioles de 40 ml) . Ladministration simultane de vitamine K1 (10 mg par voie IV) est fortement recommande si le traitement de neutralisation doit

durer plus de 6 heures (la demi-vie des CCP). Le dlai daction de la vitamine K1 est de 4 6 heures par voie IV, alors que celui de loctaplex est de 10 minutes. Lefficacit de la dose doit tre mesure laide dun marqueur substitut : le RIN mesur de 10 30 minutes aprs ladministration de CCP. Si la correction dun RIN infrieur 1,5 na pas t obtenue et que lon ne peut attendre que la vitamine K exerce son action, une autre dose de CCP pourrait tre ncessaire si les saignements persistent. CAT DEVANT UN SURDOSAGE EN AVK Si haut risque thrombogne (ex: valve mcanique)

relais par hparine (peut tre antagonise rapidement) Si TPP ou EP sur TPP: filtre VCI Sites privilgis des hmatomes profonds muscles grand droits ou muscle psoas intra-crnien R P A D

A X PRADAX Dabigatran Seul Anti IIa actuel au Canada (inhibiteur direct oral de la thrombine qui exerce un effet anticoagulant en bloquant l'activit de la thrombine de faon spcifique et slective). DABIGATRAN Pas dinteraction avec lalimentation

Pas de contrle biologique Deux dosages au Canada Lapprciation de la valeur thrapeutique du dabigatran repose sur une seule tude, RE-LY. (NNT = 172, cest--dire quil faut traiter 172 personnes pendant une priode de 2 ans pour prvenir un AVC) PRADAX/DABIGATRAN limination rnale >85% (ne pas donner si Cl creat infrieure a 30 cc/min) Les effets indsirables rapports dans ltude RE-LY dont lincidence tait significativement plus leve avec le dabigatran quavec la warfarine

comprenaient les troubles gastro-intestinaux tels que douleur abdomine, diarrhe, dyspepsie et nause. Ladministration concomitante dantiplaquettaires par voie orale (comme lAAS et le clopidogrel) et dAINS augmente le risque de saignement denviron deux fois. L'incidence d'hmorragie gastro-intestinale tait plus leve avec le dabigatran comparativement la warfarine. L'incidence d'hmorragie intra-cranienne tait moins leve avec le dabigatran comparativement la warfarine. PRADAX AUCUN ANTIDOTE: aucun produit d'usage courant n'est disponible

pour renverser l'effet du dabigatran. E D E S S E L TA B S U O O M T R H L

TROUBLES DE LHMOSTASE Des saignements anormaux peuvent rsulter danomalies des plaquettes, des facteurs de coagulation ou des vaisseaux sanguins. Les preuves de dpistage des anomalies des facteurs de coagulation englobent la vrification du temps de cphaline active (TCA) et du temps de prothrombine/ratio international normalis (TP/RIN). La thrombocytopnie est lanomalie plaquettaire la plus rpandue. La qualit des plaquettes peut galement faire dfaut, quelle soit accompagne ou non dune thrombocytopnie. Chez les patients prsentant une anomalie plaquettaire, le temps de saignement et/ou le temps docclusion peuvent tre allongs. Les

anomalies vasculaires peuvent se traduire par un lger allongement du temps de saignement; certaines dentre elles peuvent saccompagner dune hyperflexibilit des articulations ou dune hyperlaxit cutane. Le traitement efficace des troubles de lhmostase requiert undiagnostic exact ainsi que des preuves de la coagulation pointues qui peuvent comprendre le dosage des facteurs de coagulation et des inhibiteurs ainsi que ltudedes fonctions plaquettaires.

TROUBLES DE LA COAGULATION CONGNITAUX Les troubles de la coagulation congnitaux sont relativement rares, et leur traitement peut tre complexe. cet gard, il faut privilgier les traitements administrs dans le cadre des programmes rgionaux de prise en charge de lhmophilie TROUBLES DE LA COAGULATION CONGNITAUX Au Canada, presque toutes les personnes hmophiles sont inscrites lun des programmes de prise en charge de lhmophilie et des troubles de la coagulation en vigueur un

peu partout au pays. Bien que le traitement de ces troubles repose essentiellement sur laugmentation des taux de facteurs de coagulation laide de concentrs ou dagents pharmaceutiques, lemploi adquat dagents auxiliaires, dont les antifibrinolytiques (acide tranexamique ou acide epsilon amino-caproque), la colle de fibrine, la mousse en gel et les particules polysaccharidiques microporeuses est souvent efficace dans les cas dhmorragie lgre. Ces agents auxiliaires, utiliss avec des concentrs de facteurs de coagulation dans les cas dhmorragie grave, peuvent acclrer lhmostase et rduire ladministration globale de concentrs de facteurs de coagulation. Des mesures conventionnelles, comme les pressions exerces sur la

rgion touche, de mme que le repos, lapplication de glace, limmobilisation etllvation, doivent tre prises sil y a lieu. HMOPHILIE Lhmophilie peut tre cause par un dficit en facteur VIII (hmophilie A, hmophilie classique) ou en facteur IX (hmophilie B, maladie de Christmas), et son incidence est denviron un cas pour 10 000 naissances. Lhmophilie A est plus frquente et reprsente de 80 85 % des cas. Le traitement des hmorragies dpend du type dhmophilie et de sa gravit ainsi que du sige et de lampleur de lhmorragie.

HMOPHILIE A Desmopressine : En prsence dhmophilie A lgre (activit de dpart du FVIII > 5 %), on peut souvent utiliser la desmopressine (de 0,3 g/kg 20 g par voie intraveineuse g/kg 20 g/kg 20 g par voie intraveineuse g par voie intraveineuse ou sous-cutane) avec succs pour des hmorragies lgres ou des interventions mineures. Les patients recevant de la desmopressine peuvent prsenter une rtention des liquides et une hyponatrmie. MALADIE DE VON WILLEBRAND Ces patients accusent un dficit quantitatif en facteur de von Willebrand (FvW) (maladie de von Willebrand de type 1) et

certains patients prsentent des anomalies qualitatives (maladie de von Willebrand de type 2A). Ces patients rpondent la desmopressine (par voie intraveineuse ou sous-cutane raison de 0,3 g/kg 20 g par voie intraveineuse g/kg jusqu concurrence de 20 g/kg 20 g par voie intraveineuse g, ou par voie intranasale raison de 150 g/kg 20 g par voie intraveineuse g lorsque le poids corporel est infrieur 50 kg et de 2 x 150 g/kg 20 g par voie intraveineuse g lorsque le poids est suprieur 50 kg). Cet agent doit tre utilis chez de tels patients lors dhmorragies lgres ou dinterventions mineures. En labsence de rponse la desmopressine et en cas dhmorragie grave, on peut administrer des concentrs de FVIII/FvW ( Humate PMD, ImmunateMD et AlphanteMD). La dose habituelle est de 30 50 units de cofacteurs de la

ristoctine (FvW:cofR) par kilogramme dans le cas dhmorragies lgres et de 50 80 units de FvW:cofR par kilogramme dans le cas dhmorragies plus graves. TROUBLES DE LA COAGULATION CONGNITAUX RARES (incidence de 1:500 000 1:2 000 000 dans la population) Certains patients prsentent des dficits de facteurs de coagulation congnitaux rares avec diathse hmorragique. Il sagit notamment des dficits en FII, FV, FVII, FX, FXI, fibrinogne et FXIII. ANOMALIES PLAQUETTAIRES

La plupart des hmorragies lgres chez les patients atteints de ces affections peuvent tre jugules par des mesures conservatrices, dont lapplication de pression, ladministration dantifibrinolytiques et lemploi dhmostatiques topiques tels que la colle de fibrine. La desmopressine peut galement tre efficace en prsence

dune hmorragie lgre ou modre, mais la rponse cet agent varie dun patient un autre. Les hmorragies graves ne rpondant pas aux traitements courants peuvent tre endigues par des transfusions de plaquettes. COAGULOPATHIES ACQUISES HPATIQUES lexception de la thromboplastine tissulaire, tous les facteurs de coagulation sont synthtiss dans le foie; certains dentre eux (facteurs II, VII, IX et X) ont besoin de la participation de la vitamine K, qui agit titre de cofacteur. Chez les patients atteints dune maladie du foie, les taux de

facteurs de coagulation sont souvent faibles, sauf ceux du fibrinogne et du facteur VIII, qui sont des ractifs dans la phase aigu et dont les concentrations augmentent en cas de maladie du foie non complique. Une coagulation intravasculaire dissmine (CIVD) concomitante doit tre envisage en prsence dune diminution des taux de fibrinogne et de facteur VIII. COAGULOPATHIES ACQUISES

HPATIQUES Les saignements rsultant dune coagulopathie lie une maladie du foie sont en gnral lgers et peuvent habituellement tre traits adquatement par la perfusion de plasma, qui contient tous les facteurs de coagulation synthtiss dans le foie. Les hmorragies dcoulant de lsions structurales telles que les varices et les ulcres peuvent habituellement tre importantes chez ces patients; on doit ici tenter de parvenir lhmostase au sige de lhmorragie tout en traitant la coagulopathie. E )

N IR D O LA IV I T U C A ( L SC E U A G V N A A I O

C T R M IN ISS D CIVD La CIVD peut tre dclenche par plusieurs situations cliniques, dont une destruction massive de tissus, une infection, des complications obsttricales et un cancer. Une activation non contrle du systme de coagulation va entraner lactivation ainsi que la consommation de facteurs de coagulation et de plaquettes. De plus, une importante activation fibrinolytique secondaire va se traduire par la destruction de facteurs de coagulation et par la formation

de produits de dgradation de la fibrine et du fibrinogne nuisant la polymrisation de la fibrine et aux fonctions plaquettaires. Sensuit alors une diathse hmorragique. CIVD Selon lquilibre entre la coagulation et la fibrinolyse, les patients peuvent prsenter des complications hmorragiques ou thrombotiques. Chez un patient nayant pas dhmorragie, la suppression du

stimulus dclenchant la CIVD suffit souvent inverser le processus. Lorsque survient une hmorragie, on peut stabiliser ltat du patient en remplaant les facteurs consomms; le traitement peut reposer sur lutilisation de plasma frais congel et de cryoprcipits (pour le facteur VIII et le fibrinogne) et sur la transfusion de plaquettes (en cas de thrombocytopnie grave). La transfusion est ralise en appoint au traitement du problme clinique sous-jacent ayant provoqu la CIVD. Le remplacement des facteurs de coagulation narrte pas le processus de CIVD. CIVD

Une septicmie bactrienne foudroyante avec CIVD et ncrose cutane est associe un fort taux de morbidit et de mortalit. Daprs les rsultats dessais cliniques de phase III, il y a lieu de penser que ladministration de protine C active recombinante amliore la survie des personnes atteintes. Des tudes de cas font galement ressortir les bienfaits dun traitement par antithrombine et protine C (non active). Cela dit, un grand essai de phase III na PAS permis de dmontrer que lutilisation dantithrombine amliorait la survie. On ne dispose pas encore de donnes provenant dessais contrls sur lutilisation de la protine C en pareille situation

S CA S E U Q I N I L C

CIRRHOSE ET COAGULOPATHIE Vous recevez un homme ayant des antcdents de cirrhose alcoolo-nutritionnelle et de bronchopneumopathie chronique obstructive, atteint de sepsis simple accompagn dune pneumonie. Les lments pertinents de son hmogramme sont les suivants : hmoglobine 95 g/l, plaquettes 35 000 et RIN 2,4. Il ne saigne pas. Devez-vous corriger de telles valeurs de coagulation ? CIRRHOSE ET COAGULOPATHIE

En ce qui concerne les problmes dhmostase secondaire, aucune tude na rvl un avantage corriger des troubles de coagulation indiqus par des rsultats de laboratoire si le malade ne saigne pas. Et ce sujet a t tudi dans plusieurs situations cliniques : hpatopathie, chirurgie cardiaque et vasculaire, coagulation intravasculaire dissmine, syndrome hmolytique urmique, pancratite, brlure, renversement dune anticoagulothrapie par voie orale

Nous pouvons donc conclure quil ny a absolument aucun avantage transfuser demble des plaquettes ou des facteurs de coagulation de faon prventive a ce patient. CIRRHOSE ET COAGULOPATHIE Si vous devez maintenant installer une voie centrale chez ce malade, est-ce que cela changera votre plan ? CIRRHOSE ET COAGULOPATHIE Dans une telle situation, vous favoriserez les vaisseaux compressibles, soit les veines jugulaires interne et fmorale. Deux

tudes ralises avant lre de lchographie systmatique des voies centrales nous donnent quelques lments de rponse. Dans la premire, on a constat quun RIN suprieur 5,0 entranait plus dhmatomes superficiels tandis quun taux de plaquettes infrieur 10 x 109/l provoquait plus de suintements. Dans le deuxime cas, cest plus lexprience du mdecin que lensemble des paramtres de coagulation qui permettait dtablir le risque de complications hmorragiques.

Certains mdecins dexprience dcideront donc dinstaller une voie centrale sous chographie sans corriger la coagulation. Dautres voudront peut-tre tenter de corriger les problmes de thrombocytopnie et de RIN auparavant. Il sagit dune zone grise dans laquelle les avantages et les risques doivent tre bien soupess. JEUNE POLYTRAUMA Vous tes de garde un beau vendredi soir qui sannonait plutt calme. Votre collgue urgentologue vous appelle pour un coup de main, car un jeune traumatis est arriv lurgence il y a 60 minutes. Traumatisme crnien, contusions pulmonaires, rupture possible de la rate, fracture du bassin

instable et fracture dune jambe. La pression artrielle du patient fluctue constamment. Deux chographies cibles, ralises dans la demi-heure suivant larrive, montrent une possible aggravation dun saignement intra-abdominal. Le malade devra certainement aller dabord en salle dopration pour une laparotomie et en radiologie pour des embolisations. Il a dj reu trois litres de cristallodes et six culots de

globules rouges. On vous demande ce stade de le prendre en charge avec le chirurgien traitant. Devez-vous donner des collodes? Du plasma frais congel ? Des plaquettes ? Des cryoprcipits ? Combien dunits ? Que rpondez-vous a votre collgue? JEUNE POLYTRAUMA Premire question : Cristallodes ou collodes ? Les cristallodes ont la cote en Amrique, car ils provoquent une lgre hypercoagulabilit par rapport aux collodes, bien que les plus rcents collodes sur le march aient des effets minimes sur la coagulation. Ds que la pression ne se maintient pas avec quelques litres de

cristallodes, on doit passer rapidement aux produits sanguins. JEUNE POLYTRAUMA Le patient va mourir si on ne lui transfuse pas trs rapidement les produits dont il a besoin. Il doit bnficier dun protocole de transfusions massives : ncessit de transfuser plus de 50 % du volume sanguin en quatre heures. La mortalit globale est leve, soit 40%. Elle peut mme atteindre 75 % si un trouble de lhmostase apparat. Cependant, des taux de survie de 40% 70 % ont t observs chez des malades qui avaient reu plus de 50

culots dans le cadre dun protocole de transfusions massives. La coagulopathie, lhypothermie et lacidose forment une triade mortelle bien connue, possible chez ce patient. Par consquent, la correction de la premire doit se faire en vitant tout prix les deux autres. JEUNE POLYTRAUMA Plusieurs protocoles existent , comprenant divers degrs lutilisation de plasma frais congel, de plaquettes et de cryoprcipits. Le plus proche des valeurs physiologiques, est celui qui comprend 4 culots globulaires et 2 units de plasma frais

congel toutes les 30 minutes, auquel on a ajout 5 units de plaquettes toutes les 60 minutes et 10 cryoprcipits toutes les 90 minutes. De plus, des bilans doivent tre faits toutes les heures : hmogramme, RIN, temps de cphaline, fibrinogne, lectrolytes ainsi que calcium et lactates. Il faut suivre ltat acidobasique et la temprature du malade de prs. JEUNE POLYTRAUMA Quand cesser ce protocole? JEUNE POLYTRAUMA Le protocole ne dure gnralement que deux ou trois heures, le

temps darriver stopper le saignement par intervention chirurgicale ou embolisations. FIN

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