La maladie de Horton - gfol1.fmcap-angers.com

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Maladie de Horton Pseudo-polyarthrite rhizomlique Christian LAVIGNE Mdecine interne Leif C AVC de la fosse postrieure dans le contexte d'un syndrome inflammatoire inexpliqu douleurs musculaires type de courbatures des racines IRM montrant de multiples embols au niveau de la fosse

postrieure Cliniquement : Asthnie chronique douleurs des paules et de la face interne des cuisses, trs gnantes pour les gestes de la vie quotidienne douleurs des fesses en position assise prolonge palpation : douleurs des trapzes mais pas au niveau des articulations elles-mmes Biologie thrombocytose 678 G/l

CRP 37 mg/l anticoagulant circulant de type lupique rsistance la protine C active protine S diminue Trop dinfo tue linfo Evolution Corticothrapie 0,3 mg/kg/jour : disparition immdiate des douleurs Dg de thrombocytmie essentielle : normalisation des plaquettes sous Hydra

Disparition de lanticoagulant circulant Htrozygote facteur V Leyden Protine S normalise Au total : PPR sur thrombocytmie essentielle AVC favoris par sd inflammatoire, thrombocytose +/thrombocytmie essentielle La PPR est un diagnostic clinique La pseudo-polyarthrite rhizomlique PPR

Terminologie pseudo-arthrite = priarthrite Pas darthrite Inflammation des bourses tendineuses priarticulaires poly = bilatrale (+/- symtrique) rhizomlique = racines paules Fesses/cuisses

Prsentation douleurs inflammatoires (drouillage matinal) ceinture scapulaire (70 95 %) et/ou pelvienne (50 70 %) parfois rachis cervical ou lombaire Parfois initialement unilatrale, mais bilatralisation rapide

signes gnraux Fbricule Asthnie anorexie, perte de poids pas de signe physique inflammatoire aux paules Mobilit active des paules rduite surtout le matin force musculaire conserve. Autres manifestations arthrites priphriques

Sd canal carpien dme mains Sd inflammatoire modr Pas dautre anomalie (immuno, CPK) IRM : bursite acromiodeltodienne Diagnostics diffrentiels 1. PPR sans sd inflammatoire : Endocrinopathie

Mdicaments 2.

Dysthyrodie Hyperparathyrodie Ostomalacie hypolipidmiants, IEC, -bloquants, dipyridamole PPR corticorsistante Noplasie, hmopathie Maladie inflammatoire articulaire (PR, lupus, SPA, RS3PE)

Myosites, myopathies Endocardite amylose PPR et Horton 50 % des patients ayant une maladie dHorton ont un tableau de PPR 15 20 % des patients ayant une PPR ont un Horton voquer Horton si Signes vocateurs

Cortico-rsistance de faible niveau Sd inflammatoire important ou se majorant sous traitement PPR & RS3PE Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema of the Hands

sujet g de plus de 60 ans, plus souvent chez lhomme. dbut typiquement brutal, dme Polyarthrite

bilatral, symtrique, distal, blanc, mou, prenant le godet face dorsale des mains, parfois le dos du poignet et lextrmit infrieure de lavant-bras atteinte des pieds plus rare Symtrique petites articulations des mains (mtacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales) Poignets importante synovite de la gaine des extenseurs et des flchisseurs des doigts Atteinte des paules frquente avec raideur pieds parfois touchs (mtatarsophalangiennes, tarse), +/- genoux AEG, Sd inflammatoire

Variante de polyarthrite rhumatode ? Variante de PPR ? Origine paranoplasique ? Hmopathie, cancer Traitement Corticodes 0,3 mg/kg jour Rmission clinique 48-72h Disparition rapide du sd inflammatoire Dcroissance lente Ttt 2-3 ans Autres traitements :

AINS peu efficaces Mthotrexate ? Anti-TNF ? La maladie de Horton Mireille, 71 ans Asthnie depuis 1 mois Claudication des mains Faiblesse de prhension Difficult plucher les lgumes (G>D)

Abolition des pouls humraux, radiaux et cubitaux Biologie : CRP 85 mg/l cho-Doppler AMS : stnose 80% de la subclavire gauche et 30-40% droite artriographie Mireille, 71 ans BAT : artrite giganto-cellulaire Corticothrapie depuis juillet 2004 Sevrage impossible Pas daggravation

HTA difficile surveiller++ Refuse un pontage sous-clavier Claude, 71 ans Cs urgences 06 nov 08 : Douleur pigastrique irradiant en ceinture apparue vers 9h le matin suite des efforts et aprs le petit djeuner, avec sueurs, vomissements alimentaires Bilan ng : sort (CRP ?) Cs urgences 20 avr 10 :

asthnie, dlrs persistantes en fosse lombaire, gne au sommeil, syndrome inflammatoire TDM TAP programm Cs rhumatologique (lombalgies) : ? Cs pneumologique : ? Hospitalisation md. interne 30 avr 10 Claude, 71 ans Douleurs lombaires irradiant MI sensibilit hypogastrique et hypochondre

gauche Pas de fivre Sd inflammatoire (CRP 80 mg/l) Scintigraphie osseuse : ctes fissures TDM TAP Claude, 71 ans Avis chirurgie vasculaire Pas dindication chirurgicale Compression uretre G : sonde JJ

BAT : annule par erreur Corticothrapie 1 mg/kg/jour corticodes volution Rmission dfinitive Arrt corticodes Surveillance annuelle aorte Risque de rcidive ? Faible Risque de dilatation danvrisme ? probable

An unmarried woman, aged 50, was first admitted to the clinic in May, 1917. General examination at that time gave negative results. The blood pressure in millimeters of mercury was 129 systolic and 78 diastolic. At the second admission, in September, 1927, the physical examination and laboratory tests disclosed an enlarged uterus, sclerosis, graded 1, of the retinal arteries and a blood pressure of 216 systolic

VASCULARITE inflammation des vaisseaux quelle qu'en soit la cause tous les vaisseaux peuvent prsenter des lsions de vascularite prsentation histologique identique pronostic et traitement diffrents Classification de Jennette NEJM 1997;337(21):1513-23

Frquence relative des vascularites MALADIE DE HORTON artrite temporale giganto-cellulaire la plus frquente des vascularites ! diagnostic impratif avant les complications ophtalmologiques nvrite optique ischmique aigu (NOIA) thrombose de l'artre centrale de la rtine...

ccit transitoire ou dfinitive Facteurs pidmiologiques Prdominance fminine (2 3/1) Surtout chez des patients dj vasculaires x 6 si tabac x 4,5 si athrome Frquence de HLA DR4 Rle IFN ? Corrl latteinte ischmique Polymorphisme gntique

MBL (mannose-binding lectin) IL-6 TNF ICAM-1 Clinique

cphales rcentes/diffrentes chez un sujet de plus de 70 ans asthnie tableau de PPR, arthrites claudication intermittente de la mchoire hyperesthsie du cuir chevelu, ncrose du scalp douleur/induration d'une artre temporale, abolition du pouls Atteintes vasculaires

atteinte des gros troncs artriels sus-aortiques AVC ncrose linguale claudication des membres suprieurs Asymtrie tensionnelle Artriopathie des membres infrieurs ? Ncrose pulpaire dme facial Prsentations atypiques

Amaigrissement inexpliqu Sd inflammatoire nu Claudication intermittente MS (MI ?)

Toux sche chronique Amaurose transitoire () Arthrites priphriques Ncrose de la langue, du scalp ; dme facial Signes neurologiques

AVC Sd extra-pyramidal Nvralgie faciale Plexite brachiale ischmique trismus Artrite temporale Diagnostic Le plus dur, cest d y penser ! Confirmation histologique

systmatique = Biopsie de l'artre temporale : panartrite avec rupture de la limitante lastique interne et infiltrat inflammatoire granulomateux et gigantocellulaire Artrite giganto-cellulaire - Sensibilit CRP : 97,5% - Sensibilit VS : 85,7%

- Sensibilit VS + CRP : 99,2% Traitement Corticothrapie prcoce fortes doses (0,7 mg/kg/j sans dpasser 80 mg/j) Bolus si syndrome ophtalmologique ou complication grave Dcroissance lente des doses (5 mg toutes les 2 semaines ?) sous couvert d'une CRP normale et de l'absence de symptmes

Mesures associes Prvention thrombo-embolique initiale Prvention des effets secondaires de la corticothrapie conseils nutritionnels +/- apport calcique diphosphonates dpistage diabte, dyslipidmie, HTA Tableaux vocateurs

sd inflammatoire et cphales

sd inflammatoire et troubles visuels sd inflammatoire et AEG sd inflammatoire et anmie sd inflammatoire et anomalies hpatiques ? Sd inflammatoire et rien PPR+ Claudication membres suprieurs Anvrisme aortique (anapath !!) Chez un sujet g (>55 ? >65 ?) Mais ne pas rater

Cancer (rein) Lymphome++ Sd infectieux, endocardite Mtastase crbrale Autre vascularite (PAN, micropolyangite) Maladie de Still Intrt dun bilan radiologique minimal ? Andre, 76 ans 1. cphales orbitaires droites, hyperesthsie du cuir

chevelu CRP 54 mg/l BAT : artriosclrose corticothrapie 40 mg/j : rmission clinique et biologique rapide mais 2. troubles de l'locution lis une hmi-atrophie linguale droite TDM : Syndrome de masse de la suture ptro-sphnodale droite : chondrome ou chondrosarcome ? Diagnostic ? Qua-t-on trait ?

Odette, 77 ans Hospitalise pour cphales inhabituelles, altration cognitive type

de perte de mmoire voluant depuis 2-3 semaines cphales pulsatiles occipitales et temporales associes des douleurs orbitaires amaigrissement important ces derniers mois Examen clinique normal CRP 49 mg/l, 2 Corticothrapie dpreuve ?? scanner crbral :

processus expansif intra-axial frontal droit de 40 x 43 mm prenant le contraste effet de masse sur le ventricule latral engagement sous-falcoriel du gyrus cingulaire Probable mningite carcinomateuse aspect vocateur d'un glioblastome de haut grade

Corticodes efficaces sur le plan symptomatique En conclusion Y penser toujours Se mfier souvent Bilan minimal Clinique Radiologique ? BAT

Surveillance en dbut de traitement : rvaluer le diagnostic en labsence de rmission rapide

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